Diagnosis dan Penatalaksanaan Isolated Plexiform Neurofibroma pada Meatus Akustikus Eksternus

Abstract

Abstrak

Pendahuluan: Isolated plexiform neurofibroma merupakan tumor jaringan lunak yang berasal dari perineural yang bisa mengenai banyak selubung saraf. Secara histopatologis plexiform neurofibroma menunjukkan adanya gambaran sel schwann, fibroblast dan sel mast dengan latarbelakang sel myxoid hiposeluler. Plexiform neurofibroma pada telinga luar merupakan kasus yang sangat jarang ditemukan. Plexiform neurofibroma merupakan salah satu penanda dari neurofibromatosis type 1 . Eksisi tumor komplet merupakan tatalaksana yang efektif.  Laporan Kasus: Dilaporkan satu kasus seorang anak laki laki usia 8 tahun dengan benjolan di pinna telinga kiri yang semakin membesar sejak 6 bulan yang lalu dan berdasarkan hasil CT-Scan mastoid dicurigai adanya soft tissue tumor pada tragus. Dilakukan operasi pembedahan eksisi tumor dalam anestesi umum dan didapatkan tumor ukuran 0,5x0,3x0,2cm.  Hasil Pemeriksaan histopatologi didapatkan hasil dermal nerve sheath myxoma dan pemeriksaan imunohistokimia menunjukkan sel tumor reaksi positif dengan protein s100 dengan gambaran scattered mengarah ke diagnosis plexiform neurofibroma. Dua bulan setelah operasi tidak tampak ada benjolan tumbuh Kembali dan luka operasi sembuh sempurna.

Kesimpulan: Plexiform Neurofibroma pada liang telinga merupakan kasus yang jarang ditemukan. Tatalaksana eksisi secara komplit hingga batas jaringan yang normal memberikan hasil yang memuaskan dan prognosis yang baik. Plexiform neurofibroma bisa mengalami rekurensi dan  transformasi menjadi suatu keganasan.

Kata kunci: Isolated plexiform neurofibroma, nerve sheath myxoma, eksisi tumor, Protein S100